El sindrome uremico hemolitico es la triada de anemia hemolitica microangiopatica no inmunitaria (Coombs directo negativo), trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Las lesiones histologicas del sindrome uremico hemolitico se distinguen por microangiopatia trombotica (MAT) sistemica, que afecta preferentemente a los vasos renales, con engrosamiento de la pared, trombosis y obstruccion de la luz vascular. El sindrome uremico hemolitico atipico es un subtipo en el que los fenomenos de microangiopatia trombotica son consecuencia de la perdida de regulacion de la via alternativa del complemento sobre las superficies celulares de causa genetica en la mayoria de los casos con un desencadenante de predominio infeccioso. Aproximadamente 10% de los casos de sindrome uremico hemolitico se clasifican como atipicos, mismos que tienen pronostico adverso, con mortalidad de 25% y progresion a enfermedad renal terminal en 50%. Comunicamos el caso de una adolescente de 15 anos de edad con anemia hemolitica no inmunitaria, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda