La incontinencia pigmentaria es una genodermatosis dominante ligada al cromosoma X, asociada con mutaciones en el gen IKBKG (NEMO) en Xq28. Es una enfermedad infrecuente y generalmente mortal en fetos varones, que afecta los tejidos derivados del ectodermo (sistema nervioso central, pelo, unas, ojos y dientes); tiene diversas manifestaciones clinicas cutaneas y extracutaneas. Comunicamos el caso de una recien nacida tratada empiricamente contra pustulosis neonatal de origen infeccioso, sin exito. Se reoriento su diagnostico hacia incontinencia pigmentaria mediante el conocimiento de la manifestacion clinica tipica, contemplada dentro de los criterios diagnosticos de esta enfermedad, evitando tratamientos y pruebas innecesarias en la paciente