RESUMEN La amelogenesis imperfecta corresponde a un grupo desordenes hereditarios que afectan el desarrollo del esmalte dental en un individuo, afectando la estructura histologica y comprometiendo la apariencia clinica de todos o casi todos los dientes, tanto temporales como permanentes. Se caracteriza por que el esmalte presenta diversos fenotipos que incluyen los tipos hipoplasica, la hipomadurativa y la hipocalcificante. En este articulo se hace una revision de la literatura sobre el origen genetico de la amelogenesis imperfecta. Palabras claves: Amelogenesis imperfecta, esmalte dental, amelogenesis, proteinas del esmalte dental, amelogenina. SUMMARY Amelogenesis imperfecta (AI) corresponds to a set of hereditary disorders, which affects the enamel development in people. It affects the enamel histological structure, and the clinical appearance of the temporal and permanent teeth. AI is described by several enamel phenotypes, which includes hypoplastic, hypomaturation and hipocalcified. In this paper is presented a literature review about the genetic origin of the AI. Keywords: Amelogenesis imperfecta, dental enamel, amelogenesis, dental enamel proteins, amelogenin.