RESUMEN Introduccion: La osteopoiquilosis es una displasia osea esclerosante poco frecuente, su diagnostico esgeneralmente incidental en radiografias que muestran multiples areas escleroticas en diversos huesosdel esqueleto. Caso clinico: En este articulo se presenta un paciente masculino de 58 anos con lesionesradiologicas caracteristicas en femur, pelvis, craneo y con compromiso cutaneo atendido en el HospitalUniversitario de Santander. Discusion: Esta enfermedad es de transmision autosomica dominante yes causada al parecer por una mutacion con perdida de funcion del gen LEMD3. Ocasionalmente seencuentra asociada a lesiones en piel denominandose sindrome de Buschke-Ollendorf como ocurre en elpresente caso.Su importancia radica en la posibilidad de confundirla con lesiones tumorales metastasicasllevando a intervenciones innecesarias. Salud UIS 2011; 43 (3): 321-326 Palabras clave: Ostepoiquilosis, displasias oseas, osteosclerosis, enfermedades del tejido conjuntivo ABSTRACT Introduction: Osteopoikilosis is a rare sclerosing bone dysplasia, its diagnosis is usually incidentalon radiographs showing multiple sclerotic areas in diferent bones of the skeleton. Case report: Thisarticle presents a 58 year old male patient with characteristic radiographic lesions in the femur, pelvis,skull and a with cutaneous involvement treated at the Hospital Universitario de Santander. Discussion:This disease is autosomal dominant and is apparently caused by a loss of function mutation of the geneLEMD3. Is occasionally associated with skin lesions, which are called Buschke-Ollendorf syndrome asin this case. Its importance lies in the possibility of confusion with metastatic tumor lesions leading tounnecessary interventions. Salud UIS 2011; 43 (3): 321-326 Keywords: Osteopoikilosis, developmental bone diseases, osteosclerosis, connective tissue diseases