El tumor de Wilms o nefroblastoma representa el 6% de los canceres infantiles y se considera la formacion abdominal y renal maligna mas frecuente en la edad pediatrica. En Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 500 nuevos casos por ano, siendo mas frecuente el hallazgo a los 36 meses de edad, aunque es posible encontrarlo en momentos tan tempranos como el nacimiento, e incluso hasta los 15 anos de edad, con igual probabilidad de encontrarlo en ninas y ninos a cualquier edad. Es un tumor agresivo, tiene la capacidad de alcanzar gran tamano e incluso hacer metastasis a distancia. Se presenta por su inusual manifestacion inicial el caso de un paciente de 28 meses de edad, sexo masculino, que consulto al servicio de urgencias por dolor en rodilla izquierda de 24 horas de evolucion, acompanado de imposibilidad para la marcha. Al examen fisico inicial se encontro presencia de masa abdominal