La malformacion congenita de la via aerea pulmonar, anteriormente llamada malformacion adenomatoidea quistica pulmonar, es una rara anormalidad en el desarrollo de las vias respiratorias terminales. Las lesiones son de distribucion y tamanos variables, usualmente unilaterales. El diagnostico puede realizarse desde el periodo prenatal mediante ecografia gestacional, encontrandose en ocasiones, graves repercusiones fetales como hidrops fetal, el cual es el mayor predictor de muerte. En los recien nacidos la enfermedad se manifiesta con dificultad respiratoria aguda; en los ninos y adultos con infecciones pulmonares recurrentes y complicaciones como absceso pulmonar, hemoptisis, neumotorax y manifestaciones extrapulmonares. En pacientes sintomaticos esta indicado el tratamiento quirurgico para prevenir infecciones y la transformacion neoplasica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profilactico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomaticos. Se presenta el caso de una paciente femenina de cuatro anos de edad con infecciones pulmonares recurrentes; las radiografias de torax y la tomografia pulmonar sugieren malformacion adenomatoidea quistica, la cual es confirmada posteriormente por estudio patologico