Se reporta el caso de un feto recibido en el Servicio de Patologia del Hospital Universitario San Ignacio. Se trata del producto del primer embarazo de madre de 17 anos con ecografia de 34 semanas en la que se observa defecto de pared abdominal anterior y pie equino varo bilateral, se realiza cesarea programada a las 37 semanas de gestacion y producto fallece a los pocos minutos de vida. Recien nacido de sexo femenino que presenta defecto de la pared toracoabdominal izquierda con exposicion de organos: higado, bazo, estomago, intestino grueso, intestino delgado, pancreas, pulmon izquierdo, corazon, vejiga, ovario y utero (parcialmente contenidos en la bolsa amniotica), genitales normoconfigurados, ano perforado, MSD y MMII de morfologia normal, esbozo de 1 cm de MSI. En el estudio radiologico se observa escoliosis dorso lumbar, ausencia de extremidad superior derecha y gran masa en hemitorax, hipocondrio y flanco izquierdos. En el examen histopatologico se encuentra cordon umbilical corto, pulmones con lobulacion anomala y malformacion adenomatoide quistica tipo I, e higado con malformacion de conductos biliares intralobares y malformacion de la placa ductal. El complejo Limb-Body -Wall (LBWC) describe un grupo heterogeneo de malformaciones fetales que incluyen defectos de la pared corporal lateral y anomalias por reduccion de miembros. Los criterios diagnosticos incluyen: 1) exencefalia/encefalocele y hendiduras faciales; 2) toraco- y/o abdominosquisis; 3) defectos en miembros. Pueden asociarse malformaciones como anomalias urogenitales, ano imperforado y cifoescoliosis, y anomalias. Hay malformaciones internas en el 95% de los casos. La etiologia es desconocida, se han propuesto diferentes teorias: 1) defectos en el disco germinal que conduce a un plegamiento embrionario anormal, 2) ruptura temprana del amnios que conduce a la formacion de bandas amnioticas, 3) disrupcion vascular; no hay descritos teratogenicos, ni anomalias geneticas. Se hace el repor! te de un caso con caracteristicas clinicas compatibles con LBWC; esta patologia tiene una baja prevalencia en nuestro Hospital y se hace importante conocer sus hallazgos para hacer un adecuado diagnostico y asesoria a los padres.