El Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congenitas (ECLAMC) detecto una alta incidencia de sindrome de Down (SD) en Sur America. En Colombia no hay reportes sobre el tema. Objetivo: analizar la prevalencia del SD entre 1998 y 2003 en el Centro de Referencia Regional Centro de Habilitacion del Nino (CEHANI), Empresa Social del Estado (ESE) en San Juan de Pasto, Colombia, localizado al sur del pais. Material y metodo: la informacion obtenida por el ECLAMC fue usada como referencia. Este programa utilizo una base de datos secundaria (historias clinicas), como metodo para registrar a todos los pacientes nacidos con SD atendidos en CEHANI; los cuales fueron comparados con el total de nacimientos en la poblacion durante el periodo observado. Resultados: durante el periodo de estudio se registraron 49 casos que mostraron una taza de 5 x 10.000 nacidos vivos mas bajo que lo esperado en el quinquenio estudiado. Conclusiones: en este centro de referencia, las madres entre 30 y 35 anos tuvieron el mismo comportamiento que las de 35 a 40 anos. Por la tendencia bimodal observada, ademas se observaron mas ninas que ninos con SD comparados con la tendencia poblacional de nacimientos: mas ninos que ninas.