Introduccion: La displasia renal multiquistica (DRM) unilateral es una malformacion frecuentemente encontrada en el ultrasonido obstetrico. En Colombia no existen publicaciones sobre las caracteristicas clinicas y el comportamiento de esta enfermedad que permitan sugerir el tipo de estudios que se deben practicar en la fase inicial y en el seguimiento de estos ninos. Objetivos: Describir las caracteristicas clinicas de 40 pacientes con DRM unilateral con enfasis en la evaluacion del rinon contralateral (RC) con respecto a sus funciones, tamano y frecuencia de malformacion urologicas asociadas. Metodologia: Estudio descriptivo de pacientes menores de 18 anos con diagnosticos pre o postnatales de DRM unilateral, atendidos en la consulta externa de nefrologia pediatrica del Hospital Infantil Club Noel entre julio de 1997 y diciembre de 2007. Resultados: Se encontraron 40 pacientes. En ellos 88% el diagnostico se hizo antes de nacer; 55% eran de sexo masculino, con una edad promedio al ingreso de 2 meses (rangos, 1 y 42 meses). En el RC se descubrio hidronefrosis (HN) en 2 casos (5%) y reflujo vesicoureteral (RVU) grados I yII en 3 casos (9%). El calculo de la filtracion glomerular fluctuo entre 81 ml/min/1.73 y 193 ml/min/1.73 (media, 105). Solo uno de los 38 renogramas fue anormal e informo la presencia de una cicatriz renal. En el control ecografico de 31 pacientes los quistes desaparecieron en 13 y persistian en 18, con una media de 60 meses (rango, 24 y 132 meses). El tiempo de seguimiento promedio fue 60 meses con un rango entre 15 y 132 meses. Conclusiones: En este grupo de pacientes se encontro buen pronostico del RC: ninguno presento disminucion de la filtracion glomerular y la frecuencia de malformaciones urologicas como la HN y el RVU fue muy baja. El ultrasonido renal (UR) es indispensable en la evaluacion inicial y seguimiento de los casos. Es recomendable practicar al comienzo un renograma, preferiblemente con 99mTc-DMSA, para comprobar la no funcionalidad del rinon displastico y evaluar la morfologia del RC. Se sugiere reservar la cistouretrografia miccional (CUGM) para los casos en los que se descubra HN postnatal y/o alteraciones del renograma en el RC. Es importante el calculo periodico de la filtracion glomerular para detectar hiperfiltracion que puede comprometer a largo plazo el unico rinon funcional.