La pielonefritis xatogranulomatosa es una inflamacion cronica del rinon caracterizada por destruccion y sustitucion de su parenquima por tejido granulomatoso cargado de celulas espumosas. Fue descrita por primera vez en 1916 por Schlagenhaufer y reportada en ninos solo hasta 1963 por Avnet y Friedenberg. A la fecha se han reportado en la literatura alrededor de 300 casos de los cuales al ano 2007 121 correspondian a la edad pediatrica. El grupo etareo principalmente afectado en la mayoria de los reportes obedece a mujeres en edad media, sin embargo un creciente numero de casos pediatricos han sido reportados concluyendose que esta rara enfermedad puede ocurrir en todas las edades. Aun asi continua siendo extremadamente rara en lactantes menores de 1 ano pese a lo cual deberia ser considerada dentro de los diagnosticos diferenciales cuando se comprueba la presencia de masa renal con o sin urolitiasis asociado a factores predisponentes, sintomas constitucionales, anemia y algun grado de elevacion de los marcadores de respuesta inflamatoria sistemica. Dado que el proceso inflamatorio puede extenderse mas alla del rinon y un correcto diagnostico preoperatorio permitiria planear el mejor abordaje quirurgico, en especial si de consideran tecnicas laparoscopicas en busqueda de una reduccion de complicaciones intra y post operatorias