RESUMEN La holoprosencefalia es una de las mas graves y la mas comun de las malformaciones cerebrales y faciales; consiste en la diverticulacion nula o incompleta del prosencefalo embrionario hacia los hemisferios cerebrales y ventriculos laterales; se acompana de defectos en las estructuras de la linea media como boca y nariz, es de aparicion temprana en el desarrollo del sistema nervioso central y ocurre como consecuencia de una posible falla en un conjunto de moleculas, que incluyen la proteina Sonic Hedgehog y a la superfamilia de genes BMP, indispensables para la formacion normal del encefalo; ademas, se ha asociado con anomalias en los cromosomas 13, 3, 7 y 18. Hasta el momento, el diagnostico y clasificacion es anatomo-patologico. Se describen dos casos de la variante semilobar diagnosticados por ecografia, y posteriormente por necropsia. El objetivo de este articulo es exponer dichos casos y hacer una breve descripcion del mecanismo fisiopatologico implicado. Palabras clave: Holoprosencefalia. Aberraciones cromosomicas. Paladar fisurado. SUMMARY The holoproscencephaly is one of the most serious and common among the facial and brain malformations; it consists in the incomplete or null diverticulation of the embrionary prosencefalus through the brain hemispheres and lateral ventricles; is accompanied by defects of the middle line structures, as mouth and nose, it has and early showing in the development of the central nervous system, and it occurs as a consequence of a possible failure over a set of molecules, that include the Sonic Hedgehog protein, and the superfamily genes BPM, indispensable to the normal formation of the encephalon, moreover it has been associated with anomalies over the 13, 3, 7 and 18 chromosomes. Till now, the diagnostic and classification is anatomic-pathologic. It describes two cases of the semilobar diagnostic by ecography, and later by necropsy. The objective of this article is to expose thy cases and done a brief description of the physiopathology involve mechanism. Keywords: Holoproscencephaly. Chromosome Aberrations. Cleft Palate.