Abstract Objectives: Sinus-pulmonary manifestations are a major concern in CF patients. Pulmonary function shows a strong relationship with nutritional status. In Colombia, malnutrition is a public health issue; however there are no reports that fully analyze nutritional status and lung function in CF children. Materials and Methods: A cross-sectional study was developed with 32 patients registered in the CF Attention Program. Measurements were performed following the NIOSH Spirometry Training Guide. Body Mass Index (Z-Score) was calculated according to Onis.et.al. Correlation was determined by a regression model. Results: 14 children were able to perform the test with criteria for the study, mean for age 12.4 ± 3.4 years. % Forced Expiratory Volume 1 and % Forced Vital Capacity means were 66.7 ± 28.5 and 69.5 ± 2.0, respectively. Body Mass Index (Z-score) mean was -1.17. BMI-regression for % Forced Expiratory Volume 1 , r 2 =0.31(P 2 =0.22(P Conclusions: Results demonstrated a correlation between Body Mass Index and Lung Function. This correlation persists, even in populations with notorious nutritional deficit such as this group. Special nutritional therapies should be implemented for this group and similar populations. Keywords: Cystic Fibrosis, Nutritional status, Body mass index, Spirometry Resumen Objetivos : Las manifestaciones sino-pulmonares son de gran interes en pacientes con fibrosis quistica. La funcion pulmonar se ha correlacionado con el estado nutricional en estos pacientes. En Colombia, la malnutricion es un problema de importancia para la salud publica, sin embargo no se han publicado reportes que analicen el estado nutricional y la funcion pulmonar en pacientes con fibrosis quistica. Materiales y metodos : Se diseno un estudio transversal con 32 pacientes registrados en el Programa de Atencion Integral para Pacientes con Fibrosis Quistica y sus familias. Los examenes se realizaron siguiendo la guia de entrenamiento de la NIOSH. El indice masa corporal(Z-Score) fue calculado siguiendo las recomendaciones de Onis et.al. El grado de correlacion fue determinado por un modelo de regresion. Resultados : 14 ninos fueron incluidos para realizar las pruebas con los criterios del estudio, edad media fue 12,4±3,4anos, para %Volumen Expiratorio Forzado 1 y %Capacidad Vital Forzada las medias fueron 66,7±28,5 y 69,5±22,0 , respectivamente. La media del indice de masa corporal(Z-score) fue -1,17. La regresion del indice de masa corporal para %Volumen Expiratorio Forzado 1 , fue r 2 =0,31(P 2 =0,22(P Conclusiones : Los resultados demostraron correlacion entre el indice de masa corporal y la funcion pulmonar. Esta correlacion persistio incluso en poblaciones con un notorio deficit nutricional como la de este estudio. Una terapia nutricional especifica deberia ser implementada en este grupo y poblaciones similares. Palabras clave : Fibrosis Quistica, Estado nutricional, Indice de masa corporal, Espirometria.