LA TEORIA PRION - ENFERMEDADES PRIONICAS, REFERENCIA ESPECIAL A LA VIGILANCIA DE LA NUEVA VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB (vCJ). Hasta 1954 la neuropatologia solo utilizaba la denominacion encefalopatia espongiforme para el scrapie o prurigo lumbar de las ovejas y las cabras y para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de aparicion esporadica (CJE). El scrapie es una enfermedad fatal que afecta selectivamente el sistema nervioso de ovejas y cabras identificada en Escocia desde 1732 y que ya tras doscientos setenta y tres anos se ha podido demostrar en practicamente toda Europa y fuera de ella en Africa (Etiopia), en el continente australiano en Australia y Nueva Zelandia; en America los paises afectados son Canada, Estados Unidos y Brasil. Su transmisibilidad oveja-oveja se hace evidente a partir de 1936 (1) y Chandler logra transmitirla al raton en 1961 utilizando inoculo preparado con cerebro de oveja enferma (2,3). No se ha comprobado transmision de scrapie al ser humano . En relacion con la aparicion en 2001 de la llamada variedad atipica de scrapie atribuida a la cepa Nor 98 (por su temprana presencia en Noruega) podemos decir que la Agencia de Laboratorios Veterinarios en Weybridge – Inglaterra que es el laboratorio europeo de referencia para Encefalopatias Subagudas Espongiformes Transmisibles (ESET) y responsable tambien de coordinar la investigacion de casos atipicos de prurigo lumbar, informo a fi nales de 2004 que en los ultimos tres anos ha podido confirmar 83 casos de esta variedad estudiando 110.000 cerebros de ovejas en el Reino Unido. Lo tranquilizante es que los expertos que realizaron este estudio concluyeron en su reunion del 30 de marzo de 2004 que este hallazgo no debe considerarse homologable con la presencia de Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) en ovejas (Promed-mail). Como esta aceptado que el scrapie ha sido el punto de partida en la cadena de transmision de las mas impactantes ESET al comprobarse la transmision oveja- bovino humano, es comprensible que siga vigente el interes por enriquecer el conocimiento sobre el verdadero origen y patogenia del prurigo lumbar (4). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de presentacion esporadica (CJE) descrita por estos autores entre 1920 y 1921 (5,,6) espero media centuria (hasta 1974) para demostrar su potencial transmisibilidad humanohumano y para, por sus semejanzas con scrapie y con el Kuru, convertirse conjuntamente con estas dos entidades en objeto de un modelo de investigacion a partir de la fecha senalada antes (1954); investigacion ejemplarizante cuyo itinerario y valiosos hallazgos fueron difundidos en la mas voluminosa bibliografia que se haya dedicado a proceso neuropatologico alguno (7-21) y que entre otras cosas demostro por primera vez para las ESET transmision oral humano-humano propiciada por el canibalismo practicado por las etnias afectadas y ello se comprobo mas alla de la duda puesabandonados estos habitos el kuru ha desaparecido. La transmision iatrogenica de la ECJ fue causada primero por un injerto de cornea (16) y despues por injerto de duramadre, por extractos de glandula hipo- fisis (21) y por implantacion cerebral de electrodos contaminados. Conceptos expresados por Mc Farlane Burnet desde 1939 hicieron que el veterinario islandes B. Sigurdsson propusiera para las ESET el nombre Enfermedades virales lentas (7), lo cual fue bien aceptado por el grupo que ya iniciaba en la Nueva Guinea sus investigaciones sobre Kuru, cuya etiologia consideraban era “un virus no convencional”, propuesta que tras tres decadas (1954-1984) de intensa busqueda ellos mismos tuvieron que descartar basados en sus propias experiencias, las cuales, a la comprension del comportamiento clinico y del sustrato neuropatologico agregaban siete caracteristicas del agente transmisible que hacian poco menos que imposible seguir defendiendo su naturaleza viral. Como esta aceptado que el scrapie ha sido el punto de partida en la cadena de transmision de lasmas impactantes ESET al comprobarse la transmision oveja- bovino humano, es comprensible que siga vigente el interes por enriquecer el conocimiento sobre elverdadero origen y patogenia del prurigo lumbar (4)...