Las porfirias agudas comprenden un grupo de desordenes geneticos en la sintesis del grupo heme que pueden comprometer la vida del paciente y cuyas manifestaciones son similares a las de otras condiciones medicas. La falta de reconocimiento clinico y la demora en el diagnostico retarda en ocasiones el inicio del tratamiento especifico, incrementando asi la morbimortalidad. El diagnostico se puede confirmar rapidamente demostrando niveles elevados de porfirinas totales en sangre y en orina y de porfobilinogeno y de acido delta−aminolevulinico en la orina. La terapia con hemina intravenosa iniciada tan pronto como sea posible es el tratamiento mas efectivo y los factores desencadenantes se deben identificar y minimizar al maximo. Un diagnostico temprano y un completo y adecuado tratamiento mejoran el pronostico y previenen el desarrollo de complicaciones. En este reporte de caso se muestran las manifestaciones clinicas tipicas de una porfiria aguda en una mujer joven a la que se le hizo un rapido diagnostico, pero que fallecio sin recibir tratamiento por la falta de disponibilidad del medicamento en el pais