El Sindrome de Bart es un trastorno congenito poco frecuente, caracterizado por la asociacion de epidermolisis ampollosa, ausencia congenita localizada de piel y anormalidades ungueales. En este articulo se reporta el caso de un neonato masculino remitido al Hospital Militar Central de Bogota, para valoracion de lesiones cutaneas extensas presentes desde el nacimiento, a quien se le diagnostico Sindrome de Bart y quien despues del tratamiento mostro mejoria, con una evolucion acorde a la registrada en la literatura, en la que con el tiempo se va observando una gradual resolucion.