Se presenta el caso de una paciente de 65 años de edad con alucinaciones auditivas y visuales, rigidez en el hemicuerpo izquierdo que progresó al hemicuerpo derecho, con demostración por electroencefalograma de ondas trifásicas abundantes lentas, alternados con periodos de disminución de amplitud. En la histopatología cerebral se observó astrogliosis y vacuolización del citoplasma en las neuronas, todos estos, son cambios sugieren enfermedad por priones.