Se informa un caso de osteosarcoma primario del corazon localizado en el ventriculo derecho con metastasis al sistema nervioso central, pulmon derecho y a la serosa del fleon. Este es el unico tumor maligno primario del corazon en nuestro archivo de 12.230 autopsias realizadas en el Hospital San Juan de Dios en Bogota entre 1954 y 1986. Se subraya el hecho de que las manifestaciones clinicas puedan obedecer, como ocurrio en este caso, a las metastasis y no a la alteracion funcional del organo afectado par la neoplasia primitiva. Se hace una electiva revision del tema.