RESUMEN Introduccion: la enfermedad de Von Willebrand es el trastorno de la coagulacion con mayor prevalencia de mujeres en edad fertil y, por lo tanto, es el trastorno genetico de la hemostasia mas frecuente en la practica ginecologica y obstetrica. Objetivo: hacer una revision de la enfermedad de Von Willebrand en pacientes de ginecologia y obstetricia con especial enfasis en la fisiopatologia, el diagnostico y el tratamiento. Metodologia: se realizo una busqueda bibliografica en las bases de datos electronicas MEDLINE/ Pubmed, Elsevier, Interscience, EBSCO, Scopus, SciELO de 1980 al 2009, Cochrane Pregnancy and Childbirth Group (septiembre 30 del 2009) y libros de texto impresos. Resultados: el diagnostico se basa en una cuidadosa anamnesis y pruebas de laboratorio de deteccion y confirmatorias. La correcta identificacion de los diferentes tipos y subtipos es importante desde el punto de vista terapeutico. El tratamiento requiere medicaciones especificas como la desmopresina, concentrados de factor VIII y terapias coadyuvantes. No existe evidencia para contraindicar la via vaginal