RESUMEN La enfermedad de celulas falciformes, aunque infrecuente, es una patologia con una alta comorbilidad; el ataque cerebrovascular (ACV) y las malformaciones vasculares por deformidad endotelial, son complicaciones mayores y catastroficas en las pacientes con alteraciones falciformes, es por esto que el adecuado seguimiento de estos pacientes permite prevenir la alta tasa de complicaciones que esta enfermedad conlleva.Se presenta el caso de una mujer de raza negra de 24 anos con enfermedad de celulas falciformes, con infartos cerebrales en la adolescencia y quien durante su gestacion se complica con hemorragia intraventricular secundaria a multiples malformaciones vasculares tipo Moyamoya, desarrollando un estado epileptico convulsivo y deterioro neurologico irreversible. PALABRAS CLAVES. Enfermedad de Celulas Falciformes, Enfermedad de Moyamoya, Infarto Cerebral, Hemo -rragia Intraventricular (DeCS). (Alexander Granados, Olga H. Hernandez O, Alejandro Guerra P, Carlos Santiago Uribe U. Sindrome de Moyamoya y complicaciones neurologicas en un paciente con enfermedad de celulas falciforme. Acta Neurol Colomb 2012;28:49-54).