RESUMEN La necrolisis epidermica toxica es una patologia de escasa ocurrencia, que se acompana de mortalidad elevada y se caracteriza por lesiones cutaneas vesiculo ampollosas que con frecuencia afecta la mucosa respiratoria, digestiva y ocular. Se presenta un caso de la enfermedad atendido en el Hospital Universitario de Santander en octubre del ano 2007 desencadenado por el tratamiento con fenitoina - acido valproico como terapia anticonvulsiva, con desenlace fatal y al cual se le practico autopsia medico cientifca. Se pretende con este trabajo presentar una revision del tema y analizar los factores relacionados con esta grave condicion clinica. Palabras clave: Necrolisis epidermica toxica. Sindrome de Stevens - Johnson. Fenitoina. Esclerosis hipocampal. Autopsia. SUMMARY Toxic epidermal necrolysis is an infrequent pathology, accompanied of high mortality risk in concordance with extension of comprised skin characterized for blisters. Frequently these are present in respiratory, digestive and ocular mucous. An autopsy case is presented occurred in Hospital Universitario de Santander in october 2007 of toxic epidermal necrolysis secondary to treatment with phenytoin associated with valproic acid as anticonvulsivant therapy for messial hippocampal sclerosis. It pretends with this work show a review and to analyze related factors with this condition. Key words: Toxic epidermal necrolysis. Stevens Johnson Syndrome. Phenytoin. Hippocampal sclerosis. Autopsy.