La hipertension pulmonar es una patologia de la microvasculatura pulmonar, caracterizada por un estado de vasoconstriccion, proliferacion endotelial, proliferacion de musculo liso y trombosis. Se han implicado diversas moleculas en su etiologia, demostrandose una produccion elevada de agentes vasoconstrictores, mitogenicos, protromboticos y mediadores proinflamatorios como tromboxano A2, endotelina (ET), el inhibidor del activador del plasminogeno y una menor produccion de sustancias vasodilatadoras como la prostaciclina (PGI2) y el oxido nitrico (ON), que en condiciones fisiologicas actua modulando el tono basal de los vasos pulmonares y tambien como mediador inflamatorio e inmunomodulador. La histopatologia de las lesiones en la hipertension pulmonar sugiere que el dano en el endotelio y los estimulos proliferativos son procesos fundamentales de su desarrollo, desencadenados por alteraciones en la produccion o en la actividad del ON, ocasionados por acumulacion de radicales libres que lleva a menor biodisponibilidad del ON. En el presente articulo se revisa el papel que juega el ON en la fisiologia normal de la via aerea y sus implicaciones en la fisiopatologia de la hipertension pulmonar.