La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma grave y atipica de infeccion cronica del parenquima renal, frecuentemente subdiagnosticada, de presentacion rara en la edad pediatrica. Los factores que comunmente estan asociados en el desarrollo de la enfermedad son la obstruccion y las infecciones del tracto urinario. La presentacion clinica es inespecifica y variable, ocasionalmente puede semejar una masa de caracteristicas tumorales. de otro lado requiere descartar abscesos y tuberculosis renal por lo que se constituye en un reto diagnostico y terapeutico. La presentacion unilateral es la mas frecuente, mientras que la bilateral, extremadamente rara. Por lo general la nefrectomia es el manejo de eleccion, con un excelente pronostico si se realiza prontamente. Sin embargo, el manejo de la entidad es dificil, debido al riesgo de disfuncion renal permanente. En este trabajo se hace el reporte de un nino de tres anos de edad con diagnostico de pielonefritis xantogranulomatosa, infeccion urinaria y urolitiasis. El diagnostico fue hecho por patologia en el periodo posoperatorio. Se hace referencia a las consideraciones clinicas, imaginologicas y quirurgicas del caso, enfatizando en la poblacion pediatrica, en la cual se encuentran muy pocos casos reportados en la literatura.