Se presento una paciente de 35 anos de edad con un infrecuente leiomiosarcoma pleomorfico de vejiga de alto grado de malignidad, con una historia de hematuria total de 7 meses de evolucion. El diagnostico de tumor vesical se realizo por cistoscopia, urograma descendente y tomografia axial computarizada. El tipo histologico del tumor, leiomiosarcoma pleomorfico, se realizo por tinciones especiales de IHQ-Alfa-Actina, especifica para este tipo de tumor. El tratamiento quirurgico fue cistectomia parcial seguida de quimioterapia coadyuvante. Se describieron los resultados, y evolucion de la paciente hasta los 5 anos. Actualmente la paciente se encuentra libre de tumor, y mantiene una vida sin problemas. Se reviso la literatura al respecto.