RESUMEN Introduccion: El hipertiroidismo es una patologia tiroidea poco frecuente en neonatos, relacionada con el antecedente materno de enfermedad de Graves, y por lo tanto con el paso transplacentario de inmunoglobulinas estimulantes del receptor de TSH. Presentacion de casos: Reportamos dos casos de sexo femenino, que se presentaron en el Hospital Universitario de Santander. El primero de los casos se manifesto en la primera semana; el segundo caso se presento tardiamente despues del primer mes de vida. Los sintomas que presentaron en comun fueron taquicardia persistente e hiperactividad. En uno de los casos la presentacion clinica fue confundida con una infeccion bacteriana, debido a la presencia de fiebre. Se confirma el diagnostico con los niveles de TSH muy suprimidos y T4 libre elevada, al menos al doble del limite superior. Los dos casos observaron medicamentos antitiroideos y propanolol con buena evolucion clinica y de laboratorios; no se observamos complicaciones a corto o largo plazo como arritmias o craneosinostosis. Discusion: El hipertiroidismo congenito es una patologia poco frecuente y siempre debe ser sospechado en recien nacidos de madres con antecedente de enfermedad de Graves, sus manifestaciones pueden presentarse prenatalmente o postnatalmente, y su diagnostico y tratamiento deben ser oportunos para evitar secuelas a largo plazo o incluso la muerte. Palabras clave: Hipertiroidismo congenito, hipertiroidismo durante el embarazo, inmunoglobulinas estimulantes del receptor de TSH, medicamentos antitiroideos. Congenital hyperthyroidism, report of two cases ABSTRACT Introduction: Hyperthyroidism is a thyroidal pathology infrequent in neonates related with maternal history of Graves’ disease, and therefore with the transplacental passage of stimulating TSH receptor immunoglobulins. Case report: We report two female gender cases at Hospital Universitario Santander, one of the two cases became manifest during the first week of life, and the other took longer time after the first month of life, as it can happen. Symptoms in common were persistent tachycardia and hyperactivity; one of the cases was mistaken for bacterial infection arising from fever. Diagnose was confirmed of highly suppressed TSH levels and high Free T4, at least twice the limit level. Both cases were treated for some time with antithyroid drugs and s-blockers, showing good clinical and lab evolution; no complications like arrhythmias or craneosynostosis were observed. Discussion: Congenital hyperthyroidism is a rare condition and should always be suspected in infants of mothers with Graves’ disease, its manifestations may occur prenatally or postnatally, and their diagnosis and treatment should be timely to avoid long-term sequelae or death. Keywords: congenital hyperthyroidism, hyperthyroidism in pregnancy, TSH receptor stimulating immunoglobulin, antithyroid drugs. Forma de citar: Mendoza Rojas VC, Roa Ortiz MA. Hipertiroidismo congenito, Reporte de dos casos. rev.univ.ind.santander.salud 2104; 46 (1): 65-70