La dermatomiositis juvenil (DMJ) es uno de los trastornos de un grupo denominado complejo dermatomiositis-polimiositis. Los trastornos de este complejo se caracterizan por el edema heliotropo, dano muscular ocasionado por un proceso inflamatorio en los vasos sanguineos, tejido muscular y articulaciones. Estudios epidemiologicos reportan incidencia variable de 0,5/100 000 en Finlandia, 14/1 millon en Suecia y segun la region de los EE.UU. entre 8 a 1/200 000 habitantes. Con una incidencia alrededor de 1 en 100000 relaciones incidencia, mujer: hombre 2:1. Con alteracion del sistema inmunologico. presentamos el caso de paciente masculino de 14 anos de edad, procedente de Comayagua Honduras con antecedentes personales patologicos desde hace un ano de presentar debilidad muscular en miembros inferiores y decide buscar atencion medica en el hospital materno infantil de Tegucigalpa Honduras al ingreso, presentando debilidad muscular que le imposibilitaba caminar y levantar sus brazos por encima de sus hombros y cansancio facil, ademas dolor intenso en extremidades y region dorso lateral presentando una coloracion eritematoso violacea simetrica en manos, brazos, zona central de la cara y tronco superior region posterolateral presentando edema peri orbitario y de extremidades superiores. Ademas con edema peri orbitario y de extremidades distales superiores, palidez peri bucal, piel con descamacion generalizada y lesiones hipocromias que rodean el parpado y lesiones ulceradas a nivel de codo derecho y region sacra de pequeno tamano. El diagnostico sospechado clinicamente se confirma con las enzimas musculares sericas, la electromiografia y la biopsia muscular. La mayoria de los pacientes responden a los corticosteroides.