Se realizo este estudio para evaluar las alteraciones clinicas y electrofisiologicas del sistema autonomico en pacientes con la enfermedad de Charcot Marie Tooth 1 y conocer la sensibilidad de indices electrofisiologicos y clinicos disponibles para identificar y cuantificar disautonomias asociadas a esta enfermedad. Se hizo un estudio analitico de casos y controles. Se obtuvo una muestra de 15 pacientes con polineuropatia sensorimotora desmielinizante hereditaria tipo 1 y 20 controles pareados. A todos los pacientes se les aplico un formulario clinico para disautonomia. Tambien se monitoreo la frecuencia cardiaca, se observo la variabilidad en reposo y durante la maniobra de Valsalva, las respiraciones profundas y el ortostatismo. Se calcularon los coeficientes de variacion y los indices de Valsalva (VS), de espiracion/inspiracion y maximo/minimo al ortostatismo. Se hallo que el 60 % (9 casos) de los pacientes padecian de frialdad en los pies y las manos, urgencia para la miccion y digestiones lentas con llenado facil durante el acto de comer. El coeficiente de Inspiracion/espiracion fue estadisticamente menor en los pacientes que en los controles (p = 0,01). No se encontraron diferencias estadisticamente significativas en el resto de los indicadores de VFC (indice Max/Min, RR medio, desviaciones estandar, y MSSD media) registrados en pacientes y controles. Se concluyo que los pacientes con CMT tienen en su cuadro clinico manifestaciones de disautonomia y que el indice de respiraciones profundas evidencio una lesion ligera parasimpatica cardiovascular.