La literatura mundial ha reportado mas de 100 enfermedades neurodegenerativas relacionadas con errores innatos del metabolismo que presentan un amplia expresion fenotipica, una de ellas es la enfermedad de Krabbe (EK), desorden genetico autosomico recesivo neurodegenerativo que afecta la sustancia blanca debido a la deficiencia de la enzima β-galactosilceramidasa (β-Galsil), que cliva a la galactoceramida en ceramida y galactosa, generando un fenomeno progresivo de deposito intralisosomal que conlleva a retardo en el desarrollo, macrocefalia, convulsiones y perdida de la audicion. Objetivo: se presentan los primeros reportes en Colombia de valores de actividad enzimatica leucocitaria para β-Galsil en controles normales y un estudio preliminar de individuos con enfermedad neurodegenerativa. Materiales y metodos: se midio la actividad leucocitaria de β-Galsil con Trinitrofenilamino-lauroilgalactocerebrosido (TNPAL-Galactocerebrosido) para el metodo colorimetrico (COL) y 6-hexadecanoilamino-4- metilumbeliferil-β-D-galatosido (HMU-βGal) para fluorometrico (FL). Se analizaron 66 muestras, 50 controles y 16 individuos con cuadros neurodegenerativos. Se uso como enzima control β-galactosidasa. La actividad se expresa en nmol/mg proteina/hora. Resultados: se obtuvo una actividad para β-Galsil en controles en un rango de 2 a 7 para COL y 0.1 a 2.5 para FL. En el estudio se detecto un paciente con marcada reduccion en la actividad enzimatica compatible con enfermedad de Krabbe con un valor de 1.85 para COL y de 0.034 para FL. Conclusiones: se ofrece un rango de referencia preliminar para la actividad de β-Galsil que puede ser aplicado a tamizajes de alto riesgo de enfermedades Neurodegenerativas. Las tecnicas propuestas ofrecen una gran confiabilidad para la deteccion y diagnostico precoz de KD.