Las enfermedades autoinflamatorias son trastornos de la inmunidad innata, caracterizados por brotes periodi- cos de inflamacion sistemica, episodios febriles recurrentes y de duracion variable; que aparecen en ausencia de etiologia infecciosa, neoplasica o autoinmunitaria. Geneticamente, son sindromes monogenicos, con patron de herencia autosomico dominante o recesivo; causados por mutaciones en genes que codifican proteinas que regulan la respuesta inflamatoria. Estas patologias suelen iniciarse en la ninez, la mayoria con un inicio temprano; mientras que muy rara vez comienzan en la edad adulta. A diferencia de las enfermedades autoinmunes, la inmunopatogenesis en la autoinflamacion no ocurre a nivel de organos linfoides, sino en los propios tejidos afectados. Si bien es cierto que en ambas patologias hay “autorreac- tividad”, en la autoinflamacion esta es mediada por el sistema inmune innato, mientras que en la autoinmunidad esta mediado por el sistema inmune adaptativo. La fisiopatologia molecular de las enfermedades autoinflamatorias subyace en algunos trastornos durante la acti- vacion y senalizacion de algunas vias de la respuesta inmune innata, la cual genera una sobreproduccion de cito- quinas proinflamatorias (IL-1β, IL-8, IL-18 e IL-33); que crean un sistema de retroalimentacion auto-amplificante, que explica la cronicidad de estos sindromes. Una de las vias que mas ha sido asociada con la autoinflamacion, son las mediadas por los receptores NLRPs, los cuales conforman un complejo multiproteico de proteinas llamado Inflamosoma, sobre el cual se evidencian la mayoria de las bases geneticas y moleculares de la autoinflamacion.