El cancer de rinon representa entre el 2 y 3% del total de las neoplasias malignas, encontrandose entre ellas el tumor neuroectodermico (1,1% dentro del cancer renal). En muchos casos el diagnostico es tardio y se describe la triada clasica: dolor, hematuria y masa palpable. El ultrasonido y la tomografia axial computarizada son los metodos de diagnostico mas importantes y el exito terapeutico se basa en la cirugia radical. Se presenta caso de paciente femenina de 23 anos quien inicia enfermedad actual en febrero de 2010 caracterizado por autodeteccion de masa a nivel de hemiabdomen derecho. Se realizo nefrectomia derecha tomando en cuenta lo descrito en la literatura actual. El informe histologico definitivo reporto Sarcoma de Ewing extra esqueletico. Esta es una patologia quirurgica poco frecuente, lo cual incentiva a su presentacion y a la revision de la literatura. Palabras Clave: tumor neuroectodermico primitivo, diagnostico, ultrasonido.