Se presenta la historia clinica de un recien nacido, femenino, segundo hijo, dismorfico, conlesiones en sistema nervioso central, higado y rinones. La paciente fallecio a los 20 dias de vida,la autopsia mostro ictericia en todos los organos, ascitis, dilatacion y tapones de bilis en loscanaliculos biliares (disgenesia biliar) y multiples quistes en los rinones.