La epidermolisis ampollosa es una enfermedad de caracter congenito y hereditario que afectan a uno de cada 17.000 nacidos vivos, se caracteriza por marcada fragilidad mecanica de la piel y formacion de ampollas. Se reporta el caso de una paciente de 15 meses de edad procedente de Ibague, que presenta manifestaciones cutaneas de una epidermolisis ampollosa, quien desde el nacimiento muestra areas denudadas y ampollas pretibiales bilaterales bien delimitadas, area erosionada en cuello y miembro inferior izquierdo, quistes de millium en cara pretibial y dorso de mano derecha. El diagnostico clinico de epidermolisis ampollosa simple localizada es confirmado por patologia. Teniendo en cuenta la herencia autosomica dominante de la enfermedad se presenta el caso para discutir aspectos geneticos y clinicos, debido a que las manifestaciones descritas tambien las presentan 10 miembros hombres y mujeres afectados de la familia de tres generaciones.