Resumen Objetivos. Llevar a cabo una actualizacion del estado del arte acerca del significado biologico del polimorfismo del sistema genetico Complejo Mayor de Histocompatibilidad (CMH). Revisar la literatura relacionada con la asociacion de los antigenos de histocompatibilidad en el humano (HLA ) y la susceptibilidad o resistencia al desarrollo de la artritis reumatoidea juvenil (ARJ). Presentar un modelo hipotetico para la comprension de la susceptibilidad genetica a desarrollar ARJ. Fuente de datos. Las referencia bibliograficas que soportan este articulo se obtuvieron a traves de busquedas en las siguientes bases de datos: Pubmed, Ovid, Ebsco. Inicialmente se encontraron 139 articulos, de los cuales se seleccionaron 75. Se incluyo tambien informacion del desarrollo de un proyecto de investigacion de nuestro grupo, «Polimorfismo molecular de los antigenos HLA en ARJ» (cod. Colciencias 1215-04-280-96). Resultados. L artritis reumatoidea juvenil (ARJ) es la enfermedad mas comun en la practica reumatologica pediatrica y la menos estudiada inmunogeneticamente. A diferencia de la artritis reumatoide (AR) del adulto, la ARJ tiene ciertas variantes clinicas, lo que la hace mas interesante desde el punto de vista genetico (fenotipos). En su etiopatogenia se han identificado varios factores que en su conjunto explicarian el inicio y la perpetuacion de la respuesta inflamatoria que afecta las articulaciones y tejidos vecinos, y que de no ser controlados llegan a destruirlos, tal como sucede en otras enfermedades autoinmunes. La patogenesis de la enfermedad puede determinarse por alteraciones a nivel de complejo trimolecular, constituido por un antigeno putativo, el receptor de linfocitos T y el Complejo Mayor de Histocompatibilidad (CMH). Nuestro grupo durante los ultimos 4 anos ha estado estudiando la asociacion entre ARJ y el polimorfismo de los alelos HLA DRB1* y DQB1* en ninos mestizos de nuestro pais. Los resultados son congruentes con otros hallazgos descritos en la literatura por diferentes grupos de investigadores. En la serie de pacientes estudiados por nosotros se encontro que los alelos HLA DRB1* 1104, HLA*0701 y HLA*1602 estan asociados a la susceptibilidad de desarrollar ARJ, ademas nuestros datos muestran que los alelos HLA DRB1* 1501 y HLA DQB1* 0602 estan claramente asociados con proteccion. Es importante resaltar que todos los alelos asociados a susceptibilidad comparten el aminoacido Asp en la posicion 70, y aquellos que se muestran como marcadores de proteccion contienen Val en la misma posicion. Conclusion. La informacion obtenida de la literatura y los hallazgos encontrados en nuestra serie de pacientes colombianos son relevantes e importantes, dado que desde el punto de vista molecular, a nivel de la presentacion antigenica, el aminoacido en la posicion 70 en el motivo 67 a la 73, a nivel de la molecula HLA podria activar celulas TH1 o TH2, las cuales estarian comprometidas en la inmunopatologia de esta entidad. Otros factores geneticos y/o ambientales en asocio con estas caracteristicas moleculares, expresadas a nivel de la molecula HLA, comprometida en la presentacion antigenica, podrian interactuar y su resultado estaria influenciando el desarrollo y la expresion de la ARJ. Palabras clave: Complejo Mayor de Histocompatiblilidad (CMH), artritis reumatoide juvenil, HLA y ARJ. Abstract Objectives. To carry out an updating of the state of the art about the biological meaning of genetic system polymorphism Major Histocompatibility Complex (MHC). To review the literature related to the association of histocompatibility antigens in humans (HLA) and the susceptibility or resistance to the development of Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA). To present a hypothetical model to understand the genetic susceptibility to develop JRA. Data source. The bibliographic references supporting this paper were obtained through searching in the following data base: Pubmed, Ovid, Ebsco. Initially, 139 articles were found, from which 75 were selected . Information about the development of a research of our group, «Molecular polymorphism of HLA and JRA antigens» was also included. (Colciencias code No 1215-04-280-96). Results. Juvenile rheumatoid Arthritis (JRA) is the most common disease in pediatric rheumatologic practice as well as the one with less immunogenetic studies. Contrary to the adult rheumatoid arthritis (RA), JRA has certain clinical variants which make it more interesting from the genetic point of view (phenotypes). In its pathogenesis several factors have been identified, which as a whole would explain the onset and the perpetuation of the inflammatory response affecting joints and nearby tissue as well as its imminent destruction given no control of it as is the case in other autoimmune diseases. The disease pathogenesis can be determined by alterations at the trimolecular level formed by a putative antigen: lymphocyte T receptor and the Major Histocampatibility Complex (MHC). During the last four years our group has been studying the link between JRA and the HLA DRB1* and DQB1* alleles in mestizo children of our country. Results are congruent with the findings described in the literature by different investigation groups. In the series of patients studied, we have found that the alleles HLA DRB1* 1104, HLA*0701 and HLA*1602 are linked to the susceptibility of developing JRA. Our data also show that the alleles HLA DRB1* 1501 y HLA DQB1* 0602 are clearly linked to protection. It is important to highlight that all the alleles linked to susceptibility share the Asp amino acid in position 70, and those shown as protection markers have Val in the same position. Conclusion. The information obtained from the literature and the findings in our series of Colombian patients are relevant and important because from the molecular point of view, at an antigenic presentation level, the amino acid in position 70 in the motif 67 to 73, at HLA molecule level, could activate TH1 or TH2 cells, which would be compromised in the immunopathology of this entity. Other genetic or/and environmental factors linked to these molecular characteristics expressed at the level of the HLA molecule and compromised in the antigenic response could interact and its result would be influencing the development and the expression of JRA. Key words: Major Histocompatibility Complex (MHC), juvenile rheumatoid arthritis (JRA).