RESUMEN Introduccion : La hernia diafragmatica del lado derecho es una variable poco frecuente de los defectos congenitos diafragmaticos que permiten el paso del contenido abdominal a la cavidad toracica, causando graves trastornos en el desarrollo pulmonar fetal. Objetivo : Describir las caracteristicas patologicas encontradas en la autopsia perinatal de un paciente con Hernia diafragmatica congenita derecha en el Hospital Universitario de Santander. Caso clinico : Neonato de 35 semanas de gestacion con diagnostico prenatal de Hernia Diafragmatica Congenita, quien fallece minutos despues de su nacimiento debido a insuficiencia respiratoria aguda. En los hallazgos de autopsia se encuentra ausencia de la mayor parte del hemidiafragma derecho, herniacion del contenido abdominal al torax y una severa hipoplasia pulmonar. Conclusion: La Hernia diafragmatica congenita del lado derecho se asocia con alta mortalidad neonatal y los hallazgos encontrados en el presente caso se correlacionan con los graves defectos estructurales pulmonares que se describen en otros casos reportados en la literatura. Salud UIS 2010; 133-138 Palabras clave: Hernia diafragmatica, anomalias del sistema respiratorio, autopsia ABSTRACT Introduction: The congenital diaphragmatic hernia of the right side is the least common type of the congenital diaphragmatic defects which allows the passage of abdominal contents to the thoracic cavity, causing serious disorders on lung development. Objective : To describe the pathological features found in perinatal autopsy of a patient with Congenital Diaphragmatic Hernia of the right side at the Hospital Universitario de Santander. Case report: 35 weeks gestation neonate with prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia, who died due to acute respiratory failure. In the autopsy be found a severe pulmonary hypoplasia and in the microscopic examination, the pulmonary alveoli collapsed. Conclusion: The congenital diaphragmatic hernia of the right side is associated with high neonatal mortality and the findings in this case are correlated with severe pulmonary structural defects that are described in other cases reported in the literature. Salud UIS 2010; 42: 133-138 Keywords : Hernia, diaphragmatic, respiratory system abnormalities, autopsy