La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad por priones mas comun y es la unica entre los desordenes humanos que se puede presentar en forma familiar, esporadica y transmitida. La hipotesis prevalente, basada en numerosos estudios en ratones transgenicos, sugiere que la ECJ y otras enfermedades por priones se inician y propagan por conversion de una proteina prionica normal (PrP) en una isoforma conformacional anormal (PrPreS). Esta ultima se acumula en el cerebro y es una de las caracteristicas bioquimicas importantes en ECJ. Se reporta el caso de una mujer de 37 anos de edad, quien murio en un hospital de tercer nivel por ECJ esporadico comprobado por autopsia. Este caso muestra la importancia de un examen post-mortem para confirmar el diagnostico. A la luz de la observacion clinica, discutimos el caso, el cual debe ser considerado en pacientes que evolucionan a una demencia rapidamente progresiva. Abreviaturas: ECJ (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob); PrP (proteina prionica); PrPreS (Isoforma patogenica resistente a la proteasa); liquido cefalorraquideo (LCR), electroencefalograma (EEG).