RESUMEN Introduccion: Kabuki hace referencia al teatro tradicional japones, y el nombre del sindrome proviene de la semejanza de los pacientesal maquillaje facial usado por dichos actores. El sindrome de Kabuki es una patologia dismorfologica, caracterizada por rasgos facialesparticulares, entre ellos fisuras palpebrales amplias, puente nasal deprimido, cejas arqueadas con el tercio externo disperso y orejasprominentes. Todos estos rasgos son concomitantes con retraso mental, cardiopatias, nefropatias, entre otros. Debido a la presenciaen mayor o menor numero de veces de algunas patologias, se han dividido en anomalias menores y anomalias mayores. Objetivo:Presentar una revision sobre las generalidades del sindrome de Kabuki, caracteristicas clinicas, complicaciones y su manejo preventivo,asi como los estudios geneticos realizados hasta la fecha y la asesoria genetica. Metodologia: se utilizaron las bases de datos Pubmedy SciELO, para la busqueda de informacion. Resultados: se encontraron estudios publicados alusivos a los primeros casos del sindrome,hasta aquellos recientemente publicados en donde se identifica el gen MLL2 como etiologia para este sindrome. Conclusiones: hastala fecha, el diagnostico se realiza por los hallazgos clinicos, aunque se puede detectar la mutacion del gen MLL2. Para el diagnostico setienen presente los antecedentes familiares y los hallazgos al examen fisico, principalmente los rasgos faciales propios de este sindrome.Complementando el diagnostico, se debe llevar a cabo un manejo preventivo de las complicaciones para asi evitar potenciales riesgos,ademas de ofrecer a la familia informacion necesaria durante la asesoria genetica. (MED.UIS. 2011;25(1):19-27).Palabras clave: Sindrome de Kabuki. Anomalias craneofaciales. Cejas arqueadas. Cejas dispersas. Fisuras palpebrales largas. Labio fisurado.Fisura palatina. ABSTRACT Kabuki syndrome: clinical, genetic, preventive management of complications and genetic counselingIntroduction: Kabuki refers to traditional Japanese theater, and the syndrome's name comes from the similarity of the patients' facialmakeup used by these actors. Kabuki syndrome is a dismorfological pathology characterized by particular facial features including widepalpebral fissures, depressed nasal tip, arched eyebrows with the lateral one-third dispersed or sparse, and prominent ears. All thesefeatures are concomitant, with mental retardation, cardiopathies, nephropathies , among others. Due to the presence in greater orlesser number of times certain pathologies, have been divided into minor and major abnormalities. Objective: present a review of thegeneralities of Kabuki syndrome, dismorfologicas features, clinical characteristics, complications, and genetic studies to date. Methods:we used the databases PubMed and SciELO, to search for information. Results: the published studies alluding to the first cases of thesyndrome, even those published recently where MLL2 gene is identified as a possible candidate for this syndrome. Conclusions. until nowthe diagnosis is made by clinical findings, although it can detect the mutation of gene MLL2. For the diagnosis is given through the familyhistory and physical examination findings, especially the facial features, characteristic of this syndrome. Complementing the diagnosismust be carry out a preventive management of complications and to avoid potential risks, and offer the family information during geneticcounseling. (MED.UIS. 2011;25(1):19-27).Key Words: Kabuki Syndrome. Craniofacial anomalies. Arched eyebrows. Sparse eyebrows. Long palpebral fissures. Cleft lip/palate