La hiperglicinemia no cetosica (HGNC) es un error innato del metabolismo, de caracter recesivo, debido a un defecto en el sistema de clivaje, que ocasiona acumulacion de glicina en la sangre y en el sistema nervioso central, donde activa dos receptores diferentes. El receptor localizado en la medula espinal, inhibitorio, provoca la apnea y el hipo de estos pacientes. El receptor cortical, excitatorio, produce la lesion cerebral y las convulsiones. Se presenta la historia de un recien nacido masculino, a termino, que se torna encefalopatico en los primeros dias de vida. No presento hipoglicemia, acidosis metabolica, cetosis ni hiperamonemia. La ecografia transfontanelar fue normal. A los seis dias amerito ventilacion mecanica. La cromatografia en capa fina mostro banda de glicina en plasma y orina. El paciente recibio manejo con benzoato de sodio, diazepam y restriccion proteica. A los 20 dias de vida presento mejoria neurologica y salio del hospital a los 42 dias de vida con igual manejo. El estudio de acilcarnitinas en sangre por tandem-masas hecho en Santiago de Compostela fue normal. La cuantificacion de aminoacidos hecha en el CEDEM mostro aumento de los niveles de glicina en plasma y LCR y la relacion glicina LCR / plasma confirmo el diagnostico de hiperglicinemia no cetosica tipica. Se revisan las causas de encefalopatia neonatal y se plantea una secuencia para el diagnostico.