Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogeneo de desordenes hereditarios que afectan los mecanismos de la inmunidad inespecifica y especifica del huesped. En la mayoria de los casos se manifiestan en los primeros cinco anos de vida, pero pueden presentarse a cualquier edad, encontrandose un gran predominio masculino (Oleastro, 2001). Han sido clasificadas, de acuerdo al defecto molecular que presentan, en inmunodeficiencias ligadas al cromosoma X e inmunodeficiencias autosomicas recesivas (Jones, 2000). Su prevalencia se ha establecido en 1 por cada 10.000 nacidos vivos, aumentando considerablementedesde el primer caso reportado en 1969 (Lim, 2004). Este incremento puede estar favorecidopor la existencia de pruebas especializadas de laboratorio que permiten hacer una deteccion temprana de anormalidades inmunologicas. La valoracion de la inmunocompetencia en un individuo con sospecha de inmunodeficiencia primaria requiere de un analisis cuantitativo, cualitativo o estructural y de estudios funcionales que permiten detectar la integridad de sus mecanismos de defensa. De acuerdo con el componente inmune que se quiere evaluar existen diferentes estudios que se pueden realizar de acuerdo a su grado de complejidad en pruebas de primera, segunda y tercera etapa, las cuales seran revisadas en este articulo. (Montoya, 2004, Ortega, 2005).