La deficiencia de factor XIII de la coagulacion es un trastorno raro de la coagulacion, entre los que estan la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosomica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de personas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnostico y terapeutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulacion implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguineos o medicamentos hemostaticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando como tratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorragicos leves. En este articulo se describe el caso de una paciente con diagnostico de deficit de factor XIII que debuto con hematuria y complicaciones ginecoobstetricas; hay historia familiar de consanguinidad y de deficit de factor XIII; recibio manejo con crioprecipitados y antifibrinoliticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lograndose un producto a termino con un parto por cesarea sin complicaciones hemorragicas o tromboticas