Se presenta el caso de una nina de dos anos de edad, que a las 18 h de nacida se le diagnostico atresia de colon transverso, fue intervenida quirurgicamente de urgencia. A los 30 dias mostro cuadro cutaneo diseminado caracterizado por neoformaciones de aspecto papulonodular de 2 a 3cms de diametro, indoloras, de color rosado unas y carmelitosas otras, de evolucion cronica. Clinica e histologicamente se diagnostico un xantogranuloma juvenil. No se realizo ningun tratamiento y las lesiones involucionaron espontaneamente.