Se presenta un caso clinico en el municipio Cristobal Rojas, estado Miranda, Republica Bolivariana de Venezuela, con el diagnostico de sindrome endotelial iridocorneal (atrofia esencial de iris) en un paciente del sexo masculino, con una buena evolucion de su cuadro clinico, controlado solo con hipotensores oculares. Este sindrome se observa en el sexo femenino fundamentalmente, y es una entidad poco frecuente, no solo dentro de las enfermedades oftalmologicas sino tambien dentro del grupo de los glaucomas, y de muy mal pronostico.