El sindrome de Alagille es una condicion autosomica dominante que se define clinicamente por alteraciones de cinco sistemas principales: escasez de ductos biliares con colestasis cronica, compromiso cardiaco (estenosis pulmonar), oseo (vetebras en mariposa), oftalmico (embriotoxon posterior) y de la cara (fascies dismorficas leves pero reconocibles). La afectacion renal es comun en estos pacientes; sin embargo, no hace parte de los criterios que definen el sindrome. Reportamos los casos de 3 pacientes con sindrome de Alagille y compromiso renal y realizamos una revision de la literatura para establecer la importancia de incluir la evaluacion de este sistema en el diagnostico del sindrome. Concluimos que el compromiso renal es frecuente, y por lo tanto sugerimos que en todos los casos se evalue la posibilidad de compromiso renal tanto a nivel estructural como funcional glomerular y tubular.