1024x768 Normal 0 21 false false false ES X-NONE X-NONE El sindrome de Evans Fisher, descrito por primera vez en 1951, es un desorden autoinmune caracterizado por la presencia simultanea o secuencial de anemia hemolitica, trombocitopenia inmune y, en ocasiones, neutropenia inmune; con una prueba de antiglobulina directa positiva. Puede ser de causa primaria o secundaria a otras condiciones, como el lupus eritematoso sistemico, los sindromes linfoproliferativos o inmunodeficiencias primarias. Es muy rara su asociacion con la esclerodermia. Con el termino esclerodermia, que en sentido literal significa piel dura, se designa un grupo de enfermedades y sindromes que tienen como caracteristica comun la induracion y el engrosamiento cutaneos. Se caracteriza por la presencia de un deposito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo, expresado en forma de fibrosis histica, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Con un cuadro clinico muy amplio, afecta fundamentalmente la piel y ciertos organos internos, como tubo digestivo, pulmon, corazon y rinon. Se presenta una paciente femenina de 75 anos de edad, piel negra, con antecedentes de hipertension arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatia isquemica y esclerodermia, esta ultima diagnosticada seis meses antes de su ingreso. Acudio por decaimiento marcado, palidez cutaneo-mucosa intensa y petequias generalizadas. En los estudios realizados se detecto anemia y trombocitopenia severas, reticulocitosis, prueba de antiglobulina directa positiva e hipercelularidad medular con hiperplasia severa de los sistemas megacariopoyetico y eritropoyetico. Se diagnostico un sindrome de Evans Fisher y se trato con esteroides e inmunomoduladores; se logro la mejoria clinica y la remision hematologica.