Introduccion: el Cor Pulmonale Cronico es un sindrome caracterizado por hipertension pulmonar y fallo de las cavi dades derechas del corazon secundario a una amplia variedad de enfermedades primar ias de la pleura, los pulmones, la caja toracica y la circulacion pulmonar. Su relaci on con la fase final de las enfermedades infiltrativas del pulmon esta bien descrita en la literatura. Objetivos: describir un caso atipico de Cor Pulmonale Cronico por fibrosis pulmonar en una paciente joven sin antecedentes de disnea progresiva. Caso clinico: mujer joven de 35 anos que ingres a al hospital con disnea, dolores abdominales y edemas severos en miembros inferiores. En el examen fisico se encontro, ademas, soplo cardiaco, ingurgitacion yugular y hepatomegalia congestiva. Se realizo tomografia pulmon ar y ecocardiograma transtoracico donde se diagnostico insuficiencia cardiaca derecha y fibrosis pulmonar severa. Conclusiones : con el estudio radiologico y ec ocardiografico se demostro la presencia de Cor Pulmonale cronico produc to a neumonitis intersticial aguda. Palabras clave : hipertension arterial pulmon ar, enfermedad cardiopulmonar, fibrosis pulmonar, in suficiencia cardiaca.