El hamartoma mesenquimal hepatico (HMH) es un tumor benigno del higado que se presenta especialmente en menores de dos anos y es un diagnostico raro a pesar de ser la segunda causa de tumores benignos hepaticos en este grupo de edad. Es importante tener en cuenta su diagnostico ya que tiene una amplia gama de presentacion clinica. En este articulo se presenta el caso clinico de una nina de nueve meses que fue llevada a la consulta del servicio de urgencias de un hospital local por presencia de una masa abdominal. En la evaluacion de la paciente con el examen fisico, tomografia computarizada de abdomen y estudios de patologia complementarios posquirurgicos, se diagnostico un HMH. Se revisan los principales aspectos clinicos, imagenologicos y de tratamiento de la enfermedad. El HMH es una enfermedad a tener en cuenta como diagnostico diferencial en menores de dos anos con tumores hepaticos, es un tumor benigno, que suele tener buen pronostico si se diagnostica antes de que tenga una extension local muy amplia y su manejo definitivo es la reseccion quirurgica