RESUMEN El penfigo es una enfermedad vesiculo-ampollosa autoinmune de la piel y mucosas, que puede comprometer grandes extensiones; los tipos vulgar y foliaceo son los mas frecuentes, con diferencias inmunopatologicas entre ellas. El penfigo es tratado con corticoides y Azatioprina pero en los ultimos anos se incluyeron nuevos medicamentos como inmunoglobulinas, Rituximab (anticuerpo monoclonal quimerico anti-CD20) entre otros, Mostramos un caso de penfigo hiperpigmentado atipico, y revisamos el tema en especial sobre el tratamiento. Salud UIS 2012; 44 (3): 49-55 Palabras clave: penfigo, acantolisis, autoinmunidad ABSTRACT Pemphigus is a blistering autoimmune skin and mucous disease, wich can involve large areas; vulgar and foliaceus types are the most common, with immunological differences between them. The pemphigus is treated with corticoids and azathioprine but in recent years new drugs were included as immunoglobulins, Rituximab (Chimeric monoclonal anti-CD20), among others. We show a case of atypical hyperpigmented pemphigus appearance and the review of issue, especially on treatment. Salud UIS 2012; 44 (3): 49-55 Keywords: pemphigus, acantholysis, autoimmunity