Antecedentes. El sindrome de Bartter (SB) comprende un grupo detubulopatias caracterizadas principalmente por hipocalemia, alcalosis metabolica, hiperreninemia e hiperaldosteronismo, con presion arterial normal.Compromete principalmente la reabsorcion de cloruro de sodio en la rama ascendente del asa de Henle, aunque en otras variantes, puede verse afectado el tubulo contorneado distal. Desde su primera descripcion con el transcurrir de los anos ya se han descrito seis variedades, lo que determina su heterogeneidad genetica y expresividadvariable. Es una enfermedad rara con una prevalencia calculada en 1 por millon de habitantes. Esta enfermedad puede sospecharse y diagnosticarse antes del nacimiento, aunque en algunos casos, dependiendo de su presentacion y de la acuciosidad del medico, su diagnostico puede verse retrasado. Tanto el correcto y oportuno diagnostico, como el adecuado manejo, pueden evitar muchas de sus complicaciones, las cuales pueden llevar incluso a la muerte. Caso. Se presenta el caso de un lactante masculino de 14 meses de edad que consulta por vomito, astenia, adinamia y palidez generalizada. Ingresa con un peso de 5.4 kg y una talla de 69 cm, marcada disminucion del paniculo adiposo y de la masa muscular, sin edemas. Los analisis reportaron potasio serico 2,02 mEq/L, cloro 89,4 mEq/L, sodio 134,5 mEq/L, magnesio 2,39 mg/dl, albumina 4,52 gr/dl, creatinina serica 0,17 mg/dl, uroanalisis con proteinuria 75 mg/dl y ecografia renal normal. Se sospecha sindrome de Bartter, por lo que se solicitan gases venosos que muestran pH 7,519, pO2 60 mmHg, pCO2 32,5 mmHg, HCO3 25,8 mmol/l, BE 3,3 mmol/L, relacion calcio/creatinina en orina: 0,056, aldosterona 11,9 ngr/dl y renina total 459 pg/ml. Con estos resultados se hace el diagnostico de SB, siendo compatible con el tipo III. Se iniciaron suplementos de potasio y diureticos ahorradores de potasio sin lograr un adecuado aumento del potasio serico y solo hasta iniciar indometacina este se logra corregir,al igual que la adecuada ganancia pondoestatural.A continuacion se hace una revision de la literatura sobre el sindrome de Bartter. Conclusiones. El SB es una entidad poco frecuente, pero debe sospecharse cuando se presenta polihidramnios materno sincausa clara, crecimiento inadecuado sin evidencia dedesnutricion primaria u otros desordenes gastrointestinales o endocrinologicos.