El sindrome de prune belly es una rara anomalia congenita. Se trata de una triada compuesta por ausencia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura de la pared abdominal, criptorquidia bilateral y malformacion del tracto urinario (dilatacion). Se presenta el caso de un bebe, de sexo masculino y con diagnostico imagenologico in utero de megavejiga, valvas uretrales posteriores parciales y dilatacion de los ureteres. Luego del nacimiento, las caracteristicas fenotipicas fueron sugestivas del sindrome de prune belly (ciruela pasa). Los estudios complementarios confirmaron la ausencia de testiculos en escroto, reflujo vesico ureteral bilateral y estenosis de la uretra proximal. La uro resonancia magnetica con reconstruccion en 3D reporto que ambos rinones presentaban alteracion en su morfologia con quistes en su interior, hipoplasia renal derecha, ureteres dilatados y tortuosos, vejiga distendida con diverticulo del uraco y deficiencia de los musculos rectos abdominales. Como complicaciones se presentaron una infeccion urinaria febril y una enfermedad renal cronica secundaria. Una vez los eventos infeccioso y obstructivo fueron resueltos la funcion renal se estabilizo y se procedio a realizar vesicostomia. El paciente fue dado de alta en condicion estables, con manejo de la vesicostomia, profilaxis para infeccion urinaria y seguimiento periodico. La reconstruccion de su tracto urinario se realizara al segundo ano de vida y de acuerdo con la evolucion de su funcion renal.