Introduccion: la asociacion sindromica PHACE (OMIM: 606519) es una entidad neurocutanea que corresponde al acronimo: P: malformacion en fosa posterior, H: Hemangioma(s) facial(es), A:anomalias arteriales, C:anomalias cardiacas y/o coartacion de la aorta, E:anomalias oculares. Se presentan por primera vez tres pacientes colombianas con este diagnostico. Caso 1. Paciente femenina (F) de 3 anos con coloboma de nervio optico bilateral, hemangiomas congenitos en rostro, anomalia de Poland, retardo psicomotor, variante Dandy-Walker y baja talla. Presento convulsion a los 2 anos y apneas. Caso 2. Paciente (F) de 6 meses que presenta hemangioma congenito en hemicara derecha y ulceraciones. La pigmentacion ha disminuido al igual que el numero y severidad de ulceras con corticoides. Presenta talla alta proporcionada y placa hemangiomatosa en hemicara derecha, no alteracion de perimetros en extremidades. Neurologico: no deficit, tiene quiste aracnoideo en fosa posterior con efecto compresivo sobre lobulo cerebeloso derecho, hipoplasia cerebelosa bilateral y variante Dandy-Walker. Caso 3. Paciente (F) de 3 anos con antecedente de Tetralogia de Fallot, hipotiroidismo congenito y status convulsivo. Presenta hipoplasia del nervio optico izquierdo, hemangiomas: palpebral superior, hemifacial derecho y en region parietotemporal. Otras lesiones vaculares faciales y en extremidades. Hemiparesia izquierda y retardo psicomotor y variante Dandy-Walker. Discusion: se han descrito 230 casos de PHACE en el mundo; sin embargo, se ha estimado que puede tener una frecuencia hasta del 19,7% (de PHACE) en cohortes de pacientes con hemangiomas faciales aparentemente aislados. La mayoria de pacientes afectados son de sexo femenino, cariotipo normal, y sin antecedentes familiares relevantes tal como ocurre con las tres pacientes presentadas. Conclusiones: la asociacion PHACE es una entidad no previamente reportada en Colombia. Se presentan 3 casos que cumplen a cabalidad los criterios clinicos. Es esencial tener en cuenta esta entidad como diagnostico diferencial en pacientes con hemangiomas faciales pues se trata de una enfermedad multisistemica. Si bien no se conoce la etiopatogenia de la enfermedad se proponen genes candidatos como factores de crecimiento, de migracion y apoptosis de celulas angiogenicas.