RESUMEN La tuberculosis congenita es una rara manifestacion de una enfermedad comun, reportamos a continuacion el primer caso documentado de tuberculosis congenita en el nororiente colombiano, se trata de un lactante menor de dos meses de edad con antecedente de parto prematuro, quien ingresa por sintomatologia respiratoria severa sin respuesta a manejo instaurado, debido a hospitalizacion simultanea materna a quien se hace impresion diagnostica de tuberculosis meningea se sospecha tuberculosis en el lactante y se llega al diagnostico del menor con respuesta adecuada a tratamiento antituberculoso, su madre fallece y por los hallazgos de autopsia materna se establece claramente el diagnostico de tuberculosis congenita. Este caso tiene como objetivo describir la presentacion y hallazgos de autopsia de esta inusual manifestacion clinica, se debe tener en cuenta la tuberculosis como parte del tamizaje a realizar durante el control prenatal, sobre todo en areas de alta incidencia de esta infeccion. PALABRAS CLAVE: Tuberculosis. Mycobacterium tuberculosis. Tuberculosis urogenital