La atresia pulmonar con septo ventricular integro es una cardiopatia congenita caracterizada por una oclusion de la valvula pulmonar que causa una obstruccion completa del tracto de salida del ventriculo derecho hacia los pulmones. Algunos autores atribuyen causas geneticas al origen de la enfermedad, proponiendose la mutacion de los genes WFDC8 y WFDC9 con su patogenia (De Stefano, 2008). Basados en esta sospecha se analizaron bioinformaticamente sus productos genicos con el proposito de encontrar la relacion entre su mutacion y la enfermedad. Para ello se revisaron las anotaciones de las proteinas, se descargaron y analizaron sus ortologos, se obtuvieron sus alineamientos y se analizaron sus filogenias, dominios, estructura y expresion genica. Los resultados iniciales han mostrado que las proteinas humanas WFDC8 y WFDC9, vinculadas en parte con el sistema inmunologico, estan relacionadas con proteinas de la matriz extracelular, se encuentran expresadas en testiculos, pero no se encuentran evidencias de su relacion con el corazon. Sin embargo, existen resultados de su expresion cardiaca y embrionaria en algunos de sus ortologos. De Stefano, D., Li, Peining., Xiang, Bixia., Hui, Pei., Zambrano, Eduardo (2008). Pulmonary Atresia WithIntact Ventricular Septum (PA-IVS) in MonozygoticTwins. American Journal of MedicalGenetics, 146A, 525-528.